Née à Copenhague, Connie Nielsen se produit dès l'âge de 15 ans dans des spectacles de variétés. A 18 ans, elle part pour Paris où elle poursuit sa formation d'actrice, et continue à étudier et à travailler à Rome (où elle tournera d'ailleurs son premier film), à Milan et en Afrique du Sud. Egalement chanteuse et danseuse professionnelle, Connie s'exprime couramment en danois, en allemand, en suédois, en français, en italien et bien évidemment en anglais. Au cinéma, on a pu la voir furtivement un été dans un téléfilm sorti en salles en France, Voyage, drame aquatique dans la lignée de Calme blanc avec Rutger Hauer. Elleréapparaît dans le rôle de Christabella dans L'associé du diable. Plus récemment, on a pu revoir la jolie blonde dans Rushmore, avant son premier grand rôle au sein de ce Mission to Mars signé De Palma. A signaler qu'elle a tourné Dark Summer avec Jean-Hugues  Anglade, mais le film est resté inédit en France, tout comme Soldier, de Paul Anderson, dans lequel elle tenait la dragée haute à Kurt Russell.